症状:可见于儿童及成人,临床表现轻重不一,轻者可无症状,重者可咳嗽、咳痰、呼吸困难或反复呼吸道感染和大咯血。体检所见与先天性肺叶气肿相似。
病因:swyer 和james(1953),首先报道此病,为1 例6 岁男孩。1954 年,macleod 报告了9 例成人的类似患者,故此病也被称macleods 综合征或m-s-j 综合征。病理:主要表现为慢性炎症改变,无支气管狭窄、阻塞表现,此与先天性肺叶气肿不同;有肺动脉发育、且充盈,但较细小,此与肺动脉未发生或未发育不同。
病理:其与先天性肺叶气肿不同,可见于小儿或成人;可为一叶或一侧肺,是一种不同于其他肺透明膜病的独立综合征。swyer 认为:此病是由于后天性肺的广泛性疾病导致右肺动脉功能不全。病因不明确,可能与病毒感染有关,也可能为先天性或后天性某种因素造成。
