第二篇呼吸系统疾病
第一章总论
第二章慢性阻塞性肺疾病（COPD）
第三章支气管哮喘
第四章慢性肺源性心脏病
第五章呼吸衰竭
第六章肺炎
第七章胸腔积液
第八章肺脓肿
第九章肺结核
第十章间质性肺疾病（ILD）
第十一章原发性支气管癌
第十二章肺栓塞
第一章总论
一、解剖
上呼吸道
下呼吸道
二、呼吸系统功能
呼吸系统是一个开放的系统
具有防御功能
肺为一个低压、低阻、高容的器官
肺有双重血液供应
自身免疫和代谢的全身疾病都可累及肺
三、症状
1.咳嗽
发作性干咳----咳嗽变异型哮喘
长年咳嗽，冬季加重----慢支
高亢的咳嗽伴呼吸困难----肺癌累及气道
2.咳痰
铁锈色痰-----肺炎链球菌感染
大量黄脓痰-----肺脓肿或支扩
红棕色胶冻样痰-----肺炎克雷伯菌感染
粉红色泡沫痰-----肺水肿
3.咯血
前三：肺结核、支扩、肺癌
4.胸痛
累及胸膜
5.呼吸困难
反复发作性呼吸困难-----支气管哮喘
夜间阵发性呼吸困难-----急性左心衰
慢性进行性气促-----慢阻肺
吸气性喘鸣音-----喉头水肿、肿瘤、异物引起上气道阻塞
四、体格检查
Velcro音→肺纤维化
胸膜摩擦音→胸膜炎
Horner综合征→肺上沟瘤
五、实验室检查
血液检查
抗原皮肤试验
哮喘；结核菌素
痰液检查
痰细胞检查——肺癌
胸腔积液检查
影像学检查
支气管镜和支气管肺泡灌洗液检查
放射线核素的临床应用
肺活体组织检查
超声检查
呼吸功能测定
第二章慢性阻塞性肺疾病（COPD）
一、概述
1.气流受限不完全可逆
2.与慢性支气管炎和肺气肿密切相关。
3.呈进行性发展
4.可预防、可治疗
5.主要累及胸部，其他器官也受影响
二、诊断
1.标准
慢支和肺气肿检查气流受限且不完全可逆可确诊COPD；
2.其他情况
（1）有气流受限但不是慢阻肺的疾病
囊性肺纤维化、DPB（弥漫性泛细支气管炎）
（2）气流受限但可逆
支气管哮喘
三、病因及发病机制
1.吸烟
2.职业性粉尘和化学物质
3.空气污染
4.感染及炎症反应
5.蛋白酶-抗蛋白酶失衡
6.其他
四、病理特点
气道炎症
粘液纤毛功能紊乱
气流阻塞
阻塞性肺气肿的病理
小叶中央型肺气肿
全小叶型肺气肿
混合型三类肺气肿
五、临床表现
（一）症状
1、慢性咳嗽
2、咳痰
3、气短或呼吸困难:呼气性呼吸困难。
4、喘息和胸闷
5、其他
（二）体征
1、视诊及触诊
桶状胸部分患者呼吸变浅，频率增快，严重者可有缩唇呼吸等；
触觉语颤减弱
2、叩诊
肺部过清音，心浊音界缩小，肺肝界下移。
3、听诊
两肺呼吸音减弱，呼气延长，部分患者可闻及干性啰音和（或）湿性啰音。
五、实验室诊断及特殊检查
1.肺功能检查——慢阻肺诊断的金标准
（1）第一秒用力呼气容积占用力肺活量百分比（FEV1/FVC）评价气流是否受限
吸入支气管舒张药后：FEV1/FVC70%及FEV%预计值者，可确定为不完全可逆的气流受限。
（2）肺总量（TLC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）增高，肺活量（VC）减低
（3）一氧化碳弥散量（DLCO）及DLCO与肺泡通气量（VA）比值（DLCO/VA）下降
2.胸部X线检查
确定并发症与其他肺疾病鉴别
3.胸部CT
不作为慢阻肺常规检查，用作鉴别诊断
4.血气检查
5.其他
血常规，痰培养
六、慢阻肺分级
分级
分级标准
I级：轻度
FEV1/FVC70%
FEV1≥80%预计值
有或无慢性咳嗽、咳痰症状
II级：中度
FEV1/FVC70%
50%≤FEV%预计值
有或无慢性咳嗽、咳痰症状
III级：重度
FEV1/FVC70%
30%≤FEV%预计值
有或无慢性咳嗽、咳痰症状
IV级：极重度
FEV1/FVC70%
FEV%预计值
或FEV%预计值，伴慢性呼吸衰竭
七、鉴别诊断
（一）支气管哮喘
气流受限多为可逆性，其支气管舒张试验阳性
（二）支气管扩张
反复发作咳嗽、咳痰特点，常反复咯血。X线和CT可鉴别
（三）肺结核
午后低热、乏力、盗汗等结核中毒症状，痰检可发现结核分枝杆菌、胸部X线检查可发现病灶。
（四）肺癌
慢性咳嗽、咳痰，近期痰可带血，并反复发生，胸部X线片及CT可发现占位病变或阻塞性肺不张或肺炎
（五）其他原因所致呼吸气腔扩大
临床表现可出现劳力性呼吸困难和肺气肿体征，但肺功能测定没有气流受限的改变
八、并发症
慢性呼吸衰竭
自发性气胸
慢性肺源性心脏病
九、治疗
（一）稳定期治疗
1、教育和劝导患者戒烟
2、改善症状（支气管扩张剂）
3、祛痰药
4、长期家庭氧疗（LTOT）
（二）急性加重期治疗
1、确定病因及病情严重程度。
2、根据病情严重程度决定门诊或住院治疗。
3、支气管舒张药，药物同稳定期。
4、控制性吸氧
5、抗生素治疗
6、糖皮质激素
第三章支气管哮喘
目标
一、了解本病及其诱发触发因素的关系
二、掌握本病的临床表现、诊断及鉴别诊断
三、掌握根据本病炎性发病机理，重症哮喘的临床表现与抢救原则、慢性哮喘的分级治疗原则，采用综合的防治方法来阻断引起哮喘发作的各个环节。
一、病因
1.遗传
多基因遗传病
2.环境
(1)吸入性激发物质
(2)呼吸道感染
(3)食物
(4)气候变化
(5)精神因素
(6)运动
(7)药物
二、发病机制
1.免疫学机制
2.气道炎症
3.气道高反应性
4.神经机制
三、病理
过度充气
气道壁炎细胞浸润
支气管平滑肌痉挛
粘膜充血水肿
杯状细胞增生
分泌物潴留
四、临床表现
1.症状
发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽
2.体征
哮喘缓解期或非典型的哮喘，可无明显体征。
典型哮喘发作时，患者胸廓胀满，呼吸幅度小；呼气期双肺散在性或满布哮鸣音。
合并感染时，可闻及湿性啰音。
重度哮喘可有紫绀、脱水、血压下降、心率增快等表现
长期反复发作者可合并肺气肿，肺部叩诊为过清音
3.发病特征
发作性、时间节律性、季节性、可逆性
五、实验室检查
1.血常规
嗜酸性细胞、白细胞
2.痰液
嗜酸性细胞、哮喘珠
3.血清IgE、特异性IgE
4.过敏原皮肤试验
六、呼吸功能测定
通气功能测定、支气管激发试验、支气管舒张试验
七、血气分析
氧分压：早期正常，严重低氧血症
二氧化碳分压：正常或偏高
八、胸部X线片检查
发作期肺过度充气、慢性感染肺纹理增多
九、鉴别诊断
1.心源性哮喘
2.慢性阻塞性肺疾病
3.变态反应性肺浸润
4.其他（变态反应性支气管肺曲霉病、肉芽肿性疾病）
十、治疗
（1）治疗药物
1.支气管舒张药
肾上腺素能β2受体激动剂、茶碱、抗胆能碱药
2.抗炎激素药
3.免疫调节
（2）哮喘治疗成功的标准
完全控制症状；
能预防发作及加重；
肺功能接近正常；
能保持正常活动，包括运动；
避免了药物副作用；
预防非可逆性气道阻塞；
预防哮喘猝死。
第四章慢性肺源性心脏病
一、概念
肺心病：肺组织、肺血管、胸廓病变使肺循环阻力增加，肺动脉高压，进而右心衰竭。
多为慢性
二、发病机制：肺动脉高压
肺血管器质性改变肺血管阻力增加的功能性改变肺血管重建血容量增多和血液粘稠度增加血栓形成右心肥大和右心衰竭其他重要器官的损害三、临床表现
1.肺心功能代偿期（含缓解期）
（1）肺部原发疾病表现：慢阻肺表现
（2）肺动脉高压和右心肥大体征
2.肺心功能失代偿期（急性加重期）
（1）相继出现呼吸衰竭和心力衰竭
（2）呼吸衰竭
急性呼吸道感染为常见诱因。
①低氧血症
②二氧化碳潴留
严重出现肺性脑病
③CO2麻痹状态
PaCOmmHg对二氧化碳不敏感，主要靠氧对颈动脉窦和主动脉体的化学感受器的刺激维持呼吸
④肺性脑病
二氧化碳潴留和缺氧产生的神经系统的症状
（3）心力衰竭
右心衰为主；体征：体循环淤血，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，可伴有腹水；剑突下可闻及血管杂音，严重者有舒张期奔马律；房性心律失常四、并发症
①酸碱平衡失调及电解质紊乱
②肺性脑病
③休克
④消化道出血
⑤弥散性血管内凝血
⑥心律失常：房早、阵发性室上速（房速）
⑦深静脉血栓形成
五、检查诊断
（一）实验室及特殊检查
1.红细胞、血红蛋白高
2.血粘度高，红细胞电泳延长
3.有感染，白细胞、中性粒细胞增多
4.部分肝肾功能异常
5.电解质失衡
（二）血气分析
鉴别I型、II型呼吸
（三）X线检查
（四）ECG
见诊断学（右心房肥大）
（五）心超
六、鉴别诊断
1.风湿性心瓣膜病
左房扩大为主
2.冠心病
左心室肥大为主
3.原发性扩张性心肌病
全心增大，无突出肺动脉高压，心电图为心肌劳损
七、治疗
原则
分期治疗，防治结合；失代偿期：氧疗、控制感染、改善肺功能，控制呼衰、控制心力衰竭、其他预防治疗、加强护理工作代偿期第五章呼吸衰竭
一、概述
因肺通气或肺换气功能障碍引起，导致低氧血症或伴有高碳酸血症
急性以ARDS急性窘迫呼吸综合征为代表
慢性以COPD为代表
二、呼吸衰竭
1.病因
呼吸道阻塞性病变
肺组织病变
肺血管疾病
心脏疾病
胸廓胸膜病变
神经肌肉疾病
2.分类
PaCO2~50mmHg
I型呼衰
II型呼衰
3.发病机制和病理生理
（1）低氧血症和高碳酸血症发生机制
肺通气不足、弥散障碍、通气／血流比例失调、肺内动－静脉解剖分流增加、氧耗量增加
（2）低氧血症和高碳酸血症对机体的影响
①神经系统
脑功能障碍
肺性脑病
脑细胞水肿
②循环系统
心力衰竭
心律失常、室颤
肺源性心脏病
③呼吸系统
主要受CO2的影响
当PaC0mml，对呼吸中枢抑制和麻醉效应
④肾功能
肾功能不全
⑤消化系统
消化道功能障碍
损害肝功能
⑥呼吸性酸中毒和电解质紊乱
三、急性呼吸衰竭
1.临床表现
①呼吸困难
②发绀
③精神神经系统症状
④循环系统表现
⑤消化和泌尿系统表现
2.诊断
动脉血气分析
3.治疗
①保持呼吸道通畅
②氧疗
③正压机械通气与体外膜式氧合
④病因治法
⑤一般支持疗法
四、慢性呼吸衰竭
1.临床表现
①呼吸困难
②神经系统症状
③循环系统表现
2.诊断
血气分析
3.治疗
①氧疗
②正压机械通气
③抗感染
④呼吸兴奋剂
⑤纠正酸碱平衡失调
第六章肺炎
一、定义
终末气道、肺泡和肺间质的炎症
二、病因、发病机制
1.因素
病原体、宿主
2.感染途径
①空气吸入：飞沫
②血液播散
③邻近感染部位蔓延：腹部
④误吸
三、分类
（一）按病因
1.细菌性
2.病毒性：SARS、腺病毒
3.非典型病原体所致肺炎：支原体、军团菌、衣原体
4.真菌性
5.其他病原体：立克次体、弓形虫
6.理化及其他因素：放疗、化学、免疫变态反应、过敏、药物
（二）按解剖
1.大叶性肺炎
病原体导致的肺泡炎症扩散
通常不累及支气管
胸片：肺叶或肺段的实变阴影
典型：支气管充气征
2.小叶性肺炎（支气管肺炎）
病原体导致的细支气管、终末细支气管及肺泡炎症
X线：沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影，边缘模糊
3.间质性肺炎
肺间质为主
呼吸道症状轻，异常体征少
X线：一侧或双侧肺下部不规则条索状影、网状影
（三）按环境
1.社区获得性肺炎
2.医院获得性肺炎
四、肺炎球菌肺炎（大叶性肺炎）
1.病原菌
G+球菌
成对、成短链状排列
菌体外有多糖荚膜
2.发病机制
①机体抵抗力下降肺炎球菌侵入肺泡②充血期：肺泡毛细血管扩张充血，肺组织充血水肿，浆液渗出
③红色肝变期：红细胞大量渗出，肺早期实变
④灰色肝变期：白细胞大量渗出，肺充分实变
⑤消散期：纤维蛋白渗出物溶解、吸收
整个过程无肺泡壁的破坏和组织结构的损伤
3.临床表现
（1）症状
典型：寒战、高热（稽留热）、胸痛、咳痰（铁锈色痰，红色肝变期）
非典型：消化道症状（易误诊为急腹症）、心血管症状（不明原因休克神经、精神症状）
（2）体征
典型：急性热病容（口角及鼻周单纯疱疹、紫绀）、肺实变征
非典型：心律不齐，上腹压痛，休克，皮肤出血点、巩膜黄染，脑膜刺激征、病理反射
4.并发症
①感染性休克
②胸膜炎
③脓胸
④心内膜炎
⑤机化性肺炎
5.实验室检查
①血常规
②痰涂片、痰培养
③X线
④血培养
⑤胸水培养
6.诊断
（1）诊断
症状、体征、X线等；病原学确诊
（2）鉴别诊断
①干酪性肺炎
②肺癌（腺癌：阻塞性肺炎）
③肺血栓栓塞症
④非感染性肺部浸润（嗜酸性粒细胞增多症；肺血管炎）
7.治疗
（1）抗菌药治疗
首选青霉素G
（2）支持疗法
（3）并发症处理
（4）细菌耐药或混合感染
（5）感染性休克的治疗
①补充血容量
②血管活性药物应用
③控制感染
④糖皮质激素
⑤纠正水、电解质和酸碱紊乱
五、肺炎支原体肺炎
六、侵袭性肺曲霉病
第七章胸腔积液
一、定义
胸腔内液体形成过快或吸收过缓，产生胸腔积液
二、病因
1.毛细血管内静水压升高
充血性心力衰竭
缩窄性心包炎
血容量增加
上腔静脉或奇静脉受阻
2.胸膜通透性升高
炎症
肿瘤
结缔组织病
肺梗塞、膈下炎症
3.毛细血管胶体渗透压下降
低蛋白血症
肝硬化
肾病综合征
粘液水肿
4.淋巴引流障碍
癌性阻塞
先天异常
5.损伤致胸腔内出血
主动脉瘤破裂、食管破裂——血胸
胸导管破裂——乳糜胸
6.医源性
药物
放疗
卵巢过度刺激综合征
三、临床表现
1.原发病的表现
TB（结核）、肿瘤、肺炎、心衰、肝脓肿
2.胸痛
3.胸闷、气短
4.体征：与积液量有关
四、实验室检查
1.X线
少量、中量、大量、包裹性、肺底
2.超声
3.胸腔穿刺和活检
4.胸水生化及常规检查
5.胸腔镜
五、诊断
三部曲
有无胸腔积液
胸腔积液的性质
漏出夜、渗出液
结核性、癌性
胸腔积液的原因
六、治疗
1.原发病治疗
全身用药：抗痨、抗肿瘤、抗炎
局部用药
2.对症治疗
①抽胸水
②支持、止痛
第八章肺脓肿
一、定义
多种病原菌感染引起的肺组织化脓性病变
二、病因和发病机制
病原体：上呼吸道、口腔的定植菌
（1）吸入性肺脓肿
因素——免疫力下降——细支气管阻塞——病原菌迅速繁殖——化脓性炎症、组织坏死
右肺易感
（2）继发性肺脓肿
继发感染、肺周围器官脓肿穿破入肺
（3）血源性肺脓肿
脓毒症——肺——小血管栓塞、肺组织炎症和坏死
三、临床表现
1.急性起病
2.全身中毒症状
3.呼吸道症状：咳嗽、咳痰、胸痛、咯血
4.可能出现脓胸、脓气胸、支气管胸膜瘘
5.慢性肺脓肿
慢性咳嗽、咳浓痰、反复咯血，不规则发热；
贫血、低蛋白、消瘦
6.血源性肺脓肿
全身脓毒血症症状（畏寒高热）；
数日至两周出现肺部症状
痰量少，咯血少
7.体征：与肺脓肿大小部位有关
病变小、部位深：无异常体征
病变大：炎性渗出、叩诊浊音、听诊呼吸音减低，偶闻及湿罗音
血源性肺脓肿：大多阴性
慢性肺脓肿：消耗病容、患侧胸廓塌陷、叩诊浊音、听诊呼吸音减低、贫血、杵状指
四、实验室和辅助检查
鉴别诊断
细菌性肺炎
空洞性肺结核
支气管肺癌
肺脓肿继发感染
其他：血管炎伴空洞坏死、真菌感染伴空洞形成
第九章肺结核
一、病因和发病机制
1.病因：结核菌
2.发病机制
分枝杆菌
染色抗酸性
对外界抵抗力较强
菌体结构复杂
3.传播
传染源：结核病病人
4.结核病的发生发展
（1）原发感染
原发综合征
（2）继发性肺结核
内源性复发
外源性重染
（3）免疫和迟发型变态反应
Koch现象（科赫现象）：机体对结核菌初感染与再感染不同反应的现象
5.病理
渗出、增殖、干酪样坏死
6.临床表现
（1）症状
全身症状：午后潮热，翌晨正常
呼吸系统症状（咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难）
（2）体征
渗出或干酪性坏死：肺实变空洞
胸膜炎：胸腔积液
支气管内膜结核
毁损肺
皮肤改变
7.实验室检查
（1）影像学
好发部位：上叶尖后段、下叶背段
多形性，多种性质病灶并存
累及多肺叶
变化慢
（2）结核菌检查
①直接涂片法
②集菌法
③培养法
④其它
⑤结核菌素试验（PPD）
阳性表示结核感染，并不一定表示患病
阴性：结核菌感染不足4-8周
使用糖皮质激素等，或营养不良及麻疹、百日咳
严重结核病和危重病人
淋巴细胞免疫系统缺陷病人和老年人
（3）其它检查
血常规、血沉、气管镜、淋巴结活检、干扰素释放试验
8.诊断
（1）是否：肺结核、活动性、排菌、耐药、初复治
（2）诊断要点
分型
I：原发肺结核
少年儿童，症轻，PPD+，X线哑铃型
II：血行播散性肺结核
婴幼儿青少年，起病急，症重，半数合结脑，PPD+，X线大小均匀
III：继发性肺结核
浸润性肺结核
空洞型肺结核
结核球
干酪样肺炎
纤维空洞型肺结核
IV：结核性胸膜炎
V：肺外结核
（3）鉴别诊断
肺癌：老年人，刺激性咳嗽或阻塞性咳嗽，痰中带血、消瘦、胸痛
肺炎：寒战、高热（稽留热）、胸痛、咳痰（铁锈色痰，红色肝变期）
肺脓肿：起病急、症重、脓臭痰、血常规（WBC）
慢性阻塞性肺病：老年吸烟史，慢性咳嗽咳痰
支气管扩张：反复咳嗽咳大量脓痰咯血，湿罗音，X线卷发状
纵隔肺门疾病
其他发热性疾病
9.治疗
（1）化疗
①原则
早期、联用、适量、规律、全程
②化疗药物
异烟肼、利福平、链霉素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇
第十章间质性肺疾病（ILD）
一、概念分类
1.概念：“弥漫性实质性肺疾病”，累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
2.临床表现：进行性加重的呼吸困难，限制性通气功能障碍伴弥散功能降低，低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
3.分类
（1）发病特点
急性，反复发作，慢性
（2）教材分类
已知原因、特发性间质性肺炎、肉芽肿性ILD、其他/罕见ILD
二、诊断
（一）流程
1.判断ILD
病史，体格检查，胸部平片/CT，肺功能
2.判断类型
化验（CTD，结缔组织病）
3.判断IIP的具体类型
（二）临床
1.症状
呼吸困难或伴咳嗽，进行性加重，持续性干咳，可能伴有结缔组织病
2.体征
（1）爆裂音/Velcro啰音：早期
（2）杵状指：晚期
（3）肺动脉高压及肺心病：发钳，呼吸急促，P2亢进，下肢水肿
（4）系统疾病体征：皮疹、关节肿胀、变形等可能提示结缔组织疾病
（三）影像学
X线胸片：弥漫性浸润性阴影
HRCT（高分辨率CT）：
线条影、网格状影、结节状影、网格结节影、肺泡实变影、磨玻璃影
（四）肺功能
限制性通气功能障碍
气体交换障碍
（五）实验室
全血细胞学、尿液分析、生物化学及肝肾功能、红细胞沉降率（ESR）检查，结缔组织疾病相关检查
（六）支气管镜检查
纤维支气管镜检查并进行支气管肺泡灌洗或（和）经支气管肺活检
（七）外科肺活检
开胸肺活检和电视辅助胸腔镜肺活检
三、治疗与预后
1.治疗原则
病因治疗
抗炎（激素/免疫抑制剂）
抗纤维化治疗
防控感染
防治静脉血栓栓塞症
肺康复治疗、运动训练、教育、心理治疗
氧疗
合并症、并发症治疗
肺移植
2.预后
结节病具有自限性
NSIP（非特异性间质性肺炎）、COP（隐源性机化性肺炎）预后较好
IPF、纤维化NSIP及终末期ILD预后差
四、特发性肺纤维化（IPF）
是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学和（或）胸部HRCT特征性表现为UIP（普通型间质性肺炎），病因不清，好发于老年人。
1.病理
UIP组织学病变呈斑片状，累及胸膜下外周肺腺泡或小叶
2.临床表现
（1）症状
50岁以后，隐匿
活动后呼吸困难，进行性加重
干咳
吸烟史
（2）体征
杵状指、Velcro啰音、发绀、肺动脉高压、右心功能不全
3.辅助检查
（1）X线
通常显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低
（2）胸部HRCT
UIP重要检查方法
①病变呈网格改变，蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；
②病变以胸膜下、基底部分布为主。
（3）肺功能
限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼吸衰竭
（4）血液化验
血液涎液化糖链抗原（KL-6）增高，ESR、抗核抗体和类风湿因子可以轻度增高
（5）BALF厅BLB
对于IPF无诊断意义
（6）外科肺活检
UIP的病理诊断标准为：
①明显纤维化／结构变形伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分布；
②斑片肺实质纤维化；
③成纤维细胞灶。
4.诊断
IPF标准
①ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）；
②HRCT表现为UIP型；
或③联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP。
5.鉴别诊断
慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、CTD
6.治疗
不可治愈
治疗目的：延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期
治疗方案：抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、疾病的监测、病人教育和自我管理
五、结节病
一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺和淋巴系统，多发于中青年，具有地区和种族差异（寒冷地区、黑人多发），可以自愈
1.病因及发病机制
（1）遗传因素
（2）环境因素
（3）免疫机制
Thl型CD4+T细胞和巨噬细胞
2.病理
非干酪样上皮样细胞性肉芽肿
3.临床表现
（1）急性
双肺门淋巴结肿大，关节炎和结节性红斑
（2）亚急性/慢性
50%无症状，不易发现
4.辅助检查
（1）胸部X线
双侧肺门淋巴结肿大（BHL)（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）
（2）CT/HRCT
沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球
（3）67Ga核素显像
显示Panda和Lamba图像具有诊断意义
5.肺功能检查
（1）80%以上的I期结节病病人的肺功能正常。
（2）II期或III期结节病的肺功能异常者占40%～70%，特征性变化是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。
（3）1/3以上的病人同时有气流受限。
6.纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗
重要确认手段
7.血液检查
血清ACE水平反映体内肉芽肿负荷
8.结核菌素试验
PPD5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应是结节病的特点
9.诊断
①临床和胸部影像表现与结节病相符合；
②活检证实有非干醋样坏死性类上皮肉芽肿；
③除外其他原因。
10.治疗
可治疗，易复发
11.预后
急性：预后好
慢性：预后差
第十一章原发性支气管癌
一、概述
起源于呼吸上皮细胞（支气管、细支气管、肺泡）的恶性肿瘤
二、病因
吸烟、职业致癌因子、空气污染、电离辐射、饮食与体力劳动
种族差异，遗传因素
三、分类
1.解剖
中央型肺癌——鳞癌、小细胞癌
周围型肺癌——腺癌
2.组织学
非小细胞肺癌：鳞癌、腺癌、大细胞癌、其他
小细胞癌
四、临床表现
5-15%的病人无症状
1.原发肿瘤
咳嗽（刺激性干咳）、痰血或咯血、气短或喘鸣、消瘦、胸痛、发热
2.肿瘤局部扩展
胸痛、胸腔积液、心包积液、咽下困难、声音嘶哑、上腔静脉阻塞综合征（头面部、颈部和上肢水肿以及胸前部瘀血和静脉曲张）、Horner综合征（Pancoast癌压迫颈交感神经。病侧眼睑下垂、瞳孔缩小、眼睑内陷、同侧额部或胸部无汗或少汗）
3.癌肿转移
脑、中枢：头痛、呕吐、偏瘫、肢体无力、精神症状
骨骼：骨痛和病理性骨折
腹部：肝肿大、黄疸、腹水
淋巴结：锁骨上淋巴结
4.肺外表现
副癌综合征：内分泌综合征、骨骼-结缔组织综合征
五、辅助检查
1.胸部X线检查
发现块影或可疑肿块阴影
2.CT发现普通X线不能显示的病灶
了解有无肺门和纵隔淋巴结肿大
了解肿瘤有无直接侵犯血管
3.MRI明确肿瘤与大血管之间的关系
4.正电子发射计算机体层扫描（PET）
六、治疗
1.手术治疗
（1）非小细胞癌
I期、II期首选
T3N1和T1-3N2的IIIA期，多学科讨论综合治疗
除I期，II-III期术后需辅助化疗
（2）小细胞癌
不推荐手术，术后化疗
2.药物治疗
（1）非小细胞癌
化疗不敏感
含铂类两药联合化疗
基因靶向治疗：EGFR、ALK、ROS1
（2）小细胞癌
化疗敏感
局限期：放化疗联合
广泛期：化疗
两期治疗期间易复发
3.放射治疗
小细胞肺癌最敏感，其次鳞癌和腺癌
4.介入治疗
支气管动脉灌注化疗
经支气管镜介入治疗
第十二章肺栓塞
一、概述
1.肺栓赛（PE）
以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称
包括：肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、空气栓塞
2.肺血栓栓塞症（PTE）
来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所导致的以肺循环和呼吸功能障碍为主要临床和病理生理特征的疾病。
原因：深静脉血栓（DVT）
PTE+DVT=VTE（静脉血栓栓塞症）
仅15%发生肺梗死
二、病理双侧多于单侧、下肺多于上肺，常为多发，发生于主干者较少
三、病理生理学
1.呼吸功能不全——低氧血症
通气血流比例失调、通气受限、肺不张、肺泡出血、胸腔积液
2.血流动力学改变
3.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
四、临床表现
1.症状
（1）呼吸困难（2）胸痛：胸膜炎样胸痛、心绞痛样疼痛（3）咳嗽、咯血
（4）晕厥
（5）休克
（6）腹痛
（7）烦躁不安、惊恐、濒死感
（20%病人）PE三联征：呼吸困难、胸痛、咯血
2.体征
（1）呼吸系统体征
呼吸急促、紫绀、肺部闻及哮鸣音、胸腔积液体征
（2）循环系统体征
急性肺动脉高压和右心衰竭的体征为主
（3）其他体征
发热，多低热
3.深静脉血栓的症状与体征
患肢肿胀、周径增粗、疼痛或压痛、浅静脉扩张、皮肤色素沉着、行走后患肢易疲劳或肿胀加重
五、诊断
1.疑诊
有肺栓塞高危因素，突发不明原因的气短、胸痛、咯血、紫绀，排出急性心肌梗塞、夹层动脉瘤、食道破裂、肺炎、胸膜炎等
（1）血浆D-二聚体
排除急性PTE（含量正常时）
（2）动脉血气分析
低氧血症、低碳酸血症、肺泡动脉血氧分压差增大
（3）心电图
窦性心动过速。右束传导阻滞，肺型P波
（4）胸部X线
浸润阴影、一侧或双侧横隔抬高、肺不张胸水胸膜增厚粘连
特异性：Hamptom驼峰征、肺动脉阻塞征（Wesrenmark征）
肺不张、肺动脉高压及右心扩大征
胸片可能正常
（5）超声心动图
提示诊断和除外其他心血管疾患
偶可发现肺动脉近端的血栓
右室功能障碍
（6）下肢静脉超声
诊断DVT
2.确诊
（1）CT肺动脉造影（CTPA）
确诊PET
（2）放射性核素肺通气/血流灌注（V/Q）显像
确诊PET重要方法
典型征象：呈肺端分布的肺血流灌注缺损，并与通气显像不匹配
（3）核磁共振成像
对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性高
肾功能不全、妊娠、对碘造影剂过敏的病人
（4）肺动脉造影（金标准）
有创检查，费用高昂
3.PET的成因与危险因素（求因）
明确有无DVT，寻找发生DVT和PTE的诱发因素
4.临床分型
（1）急性肺血栓栓塞症：高危型、中危型、低危型
（2）慢性血栓栓塞性肺动脉高压
5.鉴别诊断
冠心病、肺炎、主动脉夹层、胸腔积液、晕厥、休克
六、治疗
1.一般处理
2.呼吸循环支持治疗
3.抗凝治疗：疑诊适用
4.溶栓治疗：高危患者
karlond
