‘、肺含铁血黄素沉着症
肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonaryhmosidrosis)是一种原因尚不明了的疾病,其病变特征为肺泡毛细血管出血,血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质,最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期,初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良。一、临床表现1、初次发作:起病多突然,典型表现为发热、咳嗽、咯血及贫血。咳嗽一般严重,少数有呼吸困难、发绀。黏液痰多见,内有粉红色血液,严重时可出现大量咯血。与此同时患儿出现贫血、乏力。查体肺部多无特异表现,可有呼吸音减弱或少量干罗音及细湿罗音。2、反复发作期:初次发作后患儿间断反复发作,可长达数年。发作时有上述表现。间歇期也有咳嗽,痰中可见棕色小颗粒,颗粒多时整个呈棕色。贫血时轻时重。大部分患儿未留意痰中带血,小婴幼儿痰液多咽下,家长多以贫血咳嗽为主诉带患儿就诊,误诊率高。3、后遗症期:多年反复发作造成肺纤维化,影响呼吸功能,乏氧紫绀常见,并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。部分病人肺出血停止,但大多数病人仍有间断发作。二、实验室检查1、不同程度小细胞低色素性贫血,以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。2、发作期可有轻微黄疸,以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒,为含铁血黄素颗粒,据此可明确诊断。对婴幼儿要抽取胃液做上述染色。三、X线检查初期发作的X线片上可见广泛存在的边缘不清,密度不一的云雾状影,大小不一,可以融合。反复发作后X线见肺纹理增重,肺野可见分布均匀的细点网状或粟粒状影,以中内带显著。当发作时可在上述背景上并存小云雾片状影,反映出肺泡新鲜出血的征象。后遗症期点网状或粟粒状影密度增高,同时可出现肺纤维化,肺气肿等现象。一店长问:我店有个特殊的病人,男,13岁,确诊肺含铁。医生断定只有3~5年寿命,今年己经4年了!医院,医生说他的肺关不住血了,说只要他开心,怎么都可以,实际已经放弃了!现在孩子父母寄希望于紫薇星!请问这种情况能否应用紫薇星的理疗和食疗? 答复 特发性肺含铁血黄素沉着症为少见疾病,既往又称特发性肺褐色硬变综合征。特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有咳嗽、咯血,反复发生呼吸困难,肺泡反复出血,最后导致肺广泛间质纤维化。病程后期可并发肺气肿,肺动脉高压,肺心病和呼吸衰竭。 目前临床也无特效治疗方法。控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。急性发作期卧床休息,吸氧,贫血者补充铁剂,必要时需输血。临床目前主要采取肾上腺皮质激素控制。肾上腺皮质激素治疗无效者,则加用免疫抑制剂硫唑嘌呤,或者血浆置换,以及对症处理肺部感染,肺动脉高压,肺心病,呼吸衰竭等。 这个病属于疑难杂症,先不要抱太大的希望,因为凡医学上称之“特发性”的某种病,均属于病因不明的疾病。治病要治本,本就是病因,连病因都不明确的病,治起来很棘手。不过,西医认为百病之源皆因微循环障碍,从中医的角度来讲他这种病应该是肺经不通,气血不活。因此可以尝试应用紫薇星的理疗和食疗,理疗通肺经,食疗补充细胞营养,帮助修复损伤细胞。具体做法如下: 1、理疗:足部筛动按摩,每次5分钟,一天两到三次;脚踏温灸板热灸,静电循环10分钟,先不做刮痧和针灸,因其易出血,只做简易通肺经;磁波手或紫薇星磁疗王局部透射肚脐神阙和腰部命门穴各5分钟,开始时间不要长,以防血管扩张后出血。如果身体状况有所好转,可逐渐增加理疗时间,尤其是增加静电循环时间。点击了解:→王中王 2、食疗:建议配服紫薇星白蛋白口服液,按照每天8支(15天)、6支(30天)、4支(75天)的递减量服用。因为紫薇星白蛋白口服液富含18种氨基酸,细分子化,直接吸收,不会增加肾脏负担,对心、肝、肾、肺都具有很好的调养作用,并能提高血浆渗透压,提高免疫力。再配服雅泰角鲨烯胶囊,每天8粒,分作两次服用,以改善机体缺氧状况;核酸营养液每天2~4支,以促进肺脏受损细胞的修复。绿澳辅酶Q10每天4粒,以保护心脏,强化心肌收缩功能,补充能量,缓解疲劳。