禀赋性肺气肿的病理

过分收缩的缘由和病发机制有不少，这类病被当作是临床病理综合征大概要比当作单一病变要好，原发的病变大概在叶支气管内(致使部门阻塞和继发收缩)或在肺本色内，前者占约50%。

病发成份被分为3类：

①支气管外制止：约占7%，可有多种缘由制止支气管，最多见为异常血管，如大的未闭动脉导管、异常走行的肺静脉或迷走肺动脉(左肺动脉源于右边)等，也可见于异常增大的淋凑趣或支气管旁肿物(支气管源性囊肿)的制止，使受压支气管远端肺构造气肿；

禀赋性肺气肿的病理

②支气管管壁异常：约2/3的病例明白或可疑有支气管软骨缺如或发育不良等，造成气管沦亡、阻塞，而继发肺叶远端梗阻性气肿；

③支气管腔内阻塞：可为天赋性或得到性，前者包含黏膜皱襞或范围性支气管局促，后者包含粘液栓或肉芽构造。文献报导：切除的标本中，25%～40%可见支气管软骨缺点或变形，仍有50%以上的病例缘由不明。40%～50%的婴幼儿患者归并此外正常，如：天赋性心脏病、腭裂等。